غلظت خون یا پلی سیتمی
- هموگلوبین بیشتر از ۱۶.۵ در آقایان
- هموگلوبین بیشتر از ۱۶ در خانم‌ها
- هماتوکریت بیشتر از ۴۹ درصد در آقایان
- هماتوکریت بیشتر از ۴۸ درصد در خانم‌ها
اگر موارد بالا در آزمایش خون دیده شد، برای اطمینان، آزمایش خون باید تکرار شود.
دسته‌بندی غلظت خون
- پلی سیتمی کاذب یا Relative: ممکن است در شرایطی با کم شدن حجم پلاسما، میزان هموگلوبین و هماتوکریت بالا رود.
علت پلی سیتمی کاذب
برای مثال افرادی که در جاهای گرمسیری زندگی می‌کنند و تعریق آن‌ها زیاد است، افرادی که دچار اسهال و استفراغ شدید هستند، بیمارانی که داروهای تنظیم‌کننده فشار خون مصرف می‌کنند، (این داروها عموماً باعث افزایش دفعات و حجم ادرار می‌شوند. با از دست دادن مایعات، حجم پلاسمای خون کم می‌شود)، ممکن است دچار پلی سیتمی کاذب شوند.
درمان پلی سیتمی کاذب
مایع‌درمانی از طریق سرم‌ها برای هیدراتاسیون بدن و جبران مایعات ازدست‌رفته.
برای اینکه مطمئن شویم پلی سیتمی کاذب است، باید بعد از هیدریته شدن بدن، مجدد CBC انجام شود.
- پلی سیتمی Absolute
این نوع پلی سیتمی شامل ۲ دسته است:
- پلی سایتمی اولیه (Primary polycythemia)
علت Absolute پلی سیتمی
علت اولیه در پیش‌سازهای گلبول قرمز است که ممکن است به‌صورت اکتسابی با کمک جهش JAK 2 که شایع‌ترین جهش است یا به‌صورت ارثی شروع به تولید بیش‌ازحد گلبول‌های قرمز کند.
زمانی که گلبول قرمز بیشتر از حد معمول تولید شود، هورمونی را که در کلیه، مسئول ساخت گلبول قرمز است (اریتوپویتین) سرکوب می‌کند. در نهایت، اریتوپویتین کاهش می‌یابد.
در این نوع پلی سیتمی، پلی سیتمی ورا polycythemia vera شایع‌ترین نوع غلظت خون است. در این نوع، مغز قرمز استخوان بیش از حد مورد نیاز، گلبول قرمز می‌سازد.
نکتهٔ مهم: در بیماری که پلی سیتمی دارد، حتماً باید به فاکتورهای خونی دیگر مانند WBC و پلاکت‌ها توجه شود و حتماً آزمایش اسمیر محیطی برای بیمار انجام شود.
- پلی سیتمی ثانویه (Secondary polycythemia)
در این نوع پلی سیتمی، بدن به دلایلی ممکن است کمبود گلبول قرمز را احساس کند و اریتوپویتین را فعال کند؛ برای مثال زمانی که اکسیژن خون کم باشد یا کلیه به‌خوبی خون‌رسانی نشود، اریتوپویتین فعال شده، بر روی مغز قرمز استخوان تاثیر می‌گذارد و باعث تولید گلبول قرمز می‌شود.
در پلی سیتمی ثانویه اریتوپویتین نرمال یا بالا است.
علت پلی سیتمی ثانویه
- بیماری‌های انسدادی ریه
- در افراد سیگاری
- اپنه انسدادی خواب یا obstractive sleep apnoea
- افرادی که مدت زیادی در ارتفاعات زندگی کرده‌اند؛ چون در ارتفاعات فشار اکسیژن کم است
- افرادی که بیماری‌های قلبی عروقی دارند و دچار سیانوتیک شده‌اند
- بیماری‌هایی که خون‌رسانی به کلیه را کاهش می‌دهند؛ مثل تومورهای کلیوی یا انسداد شریان‌های کلیوی
- و…
پزشک حتماً باید با گرفتن شرح حال درست و دقیق از بیمار، از نبود هرگونه بدخیمی مطمئن شود.
درمان
- در مرحلهٔ اول، علت‌هایی را که باعث پلی سیتمی شده‌اند، برطرف می‌کنیم
- اگر اکسیژن خون بیمار پایین بود، اکسیژن‌تراپی را شروع می‌کنیم
- ترک سیگار
علائم
پلی سیتمی ورا و پلی سیتمی که براثر بدخیمی به وجود آمده است، ۲ علامت مخصوص به خود را دارند که در دیگر پلی سیتمی‌ها دیده نمی‌شود:
- اریتروملالژیا (قرمزی، تورم و سوزش در قسمت‌های مختلف بدن به‌ویژه دست و پا)
- خارش؛ خارشی که به‌دنبال هوای گرم و آب گرم (بعد از حمام) اتفاق می‌افتد
علائم رایج غلظت خون
- سردرد
- کند شدن فعالیت‌های ذهنی بیمار
- خستگی
- تنگی نفس در زمان فعالیت
- وزوز گوش
- تغییر و کاهش قدرت بینایی
- درد سینه (منظور از درد تیپک قلبی نیست)
- و…
اگر علائمی به‌نفع بدخیمی دیده شد، بیمار حتماً باید سونوگرافی شکم و لگن انجام دهد.
درمان بیمارانی که علائم رایج پلی ستمی را دارند
- فصد خون (فقط ۲۵۰ سی سی)
این درمان هر هفته باید انجام شود. جایگزین آن حتماً باید سرم نمکی (نرمال سالین) به بیمار داده شود.
این درمان باید تا زمانی که مریض بدون علامت شود، ادامه یابد؛ اما هماتوکریت (درصد گلبول‌های قرمز در حجم خون) به هیچ عنوان نباید کمتر از ۵۰ درصد شود.
- فلبوتومی
نکته: این درمان به بیماران پلی سیتمی ثانویه توصیه نمی‌شود؛ مگر اینکه بیمار علائم رایج پلی سیتمی را داشته باشد.
اگر بیماری ریسک فاکتور قلبی عروقی دارد، مصرف آسپرین (بین ۱۰۰ تا ۴۰۰ میلی گرم در روز) نیز توصیه می‌شود.
آزمایش‌هایی که بیماران پلی سیتمی باید انجام دهند:
- CBC diff
- اسمیر خون محیطی
- تست عملکرد کلیه
- تست عملکرد کبد
- الکترولیت‌های خونی Na، k، Ca
- Urine test یا آزمایش ادرار
- اریتوپویتین
درمان پلی سیتمی ورا
- افرادی که Low Riskهستند
منظور افرادی است که سن کمتر از ۶۰ سال دارند و سابقه هیچ گونه ترمبوز (لخته شدن خون) ندارند.
در افراد با ریسک پایین، فلبوتومی با هدف کاهش هماتوکریت کمتر از ۴۵ درصد، باید انجام شود.
- در آقایان جوان هفته‌ای یک مرتبه، یک واحد انجام شود (یک واحد = معادل ۵۰۰ سی‌سی خون)
- در خانم ها و کسانی که مشکلات قلب و عروق دارند، هفته‌ای نیم واحد انجام شود (۲۵۰ سی‌سی)
پزشک حتماً باید به این بیماران، آسپرین را با دوز ۴۰۰ میلی گرم در روز توصیه کند؛ البته اگر پلاکت مریض بالای یک میلیون نباشد.
- افرادی که High Riskهستند
منظور افرادی است که سن بالای ۶۰ سال یا سابقهٔ ترمبوز دارند.
برای درمان این دسته از بیماران، باید علاوه‌بر آسپرین (به‌شرط توجه به عدد پلاکت) و فلبوتومی، داروهای ضدانعقاد شامل هپارین و وارفارین هم تجویز شود.
نکته: بیمارانی که پلی سیتمی دارند؛ ولی علامتی ندارند، هیچ نیازی به درمان با فصد خون ندارند.